|
110627290 زائر
من 1 محرم 1425
هـ
|
|
|
المتلازمات
|
متلازمة بيير روبن Pierre Robin Sequence |
الكاتب : .. |
القراء :
19167 |
متلازمة بيير روبن Pierre Robin Sequence Pierre Robin هي تركيبة مميزة لتخلف في نمو عظم الفك السفلي، تتميز بلسان مشدود الى الخلف Glossopatsis وحلق مشقوق. الاسباب : o لا يوجد سبب موحد لكل الحالات ،أي ليس له جين معين بل هو مختلف من شخص لآخر. o احتمال سيطرة هذه الظاهرة هو عشوائي ، أي ان هذه الجينات تسود في الجسم وتظهر بصورة متفرقة وعشوائية. o هذه الظاهرة هي وراثية، أي العائلة التي يولد لها طفل مع هذه الظاهره فانه لا بد ان تكون قد تواجدت عند أحد الاجداد. o العطل الاساسي محتمل أن يكون في الفك إذ أن الفك لا ينمو بصورة صحيحة وطبيعيه خلال فترة الحمل (في الشهر الثاني تحديدًا) لذلك لا ينمو اللسان بصورة صحيحة وسليمة . ظهور العلامات : تظهر العلامات عند الولادة مباشرة
العلامات الاساسية : o عادةً تكون العلامات واضحة ولكن أحيانًا تكون مخفية. o فك صغير ( لحية صغيرة جدًا).Micrognathia نتيجة لذلك يكون اللسان بوضعيه مختلفة عن العادية وليس بمكانه المناسب - يكون أكثر إلى الخلف. o لسان إلى الخلف Retroglossia يؤدي الى ضيق القصبات الهوائية وبالتالي إلى ضيق في مجرى النفس. ، نتيجة لذلك يصدر المصاب صوت صفير خلال الزفير Stridor وفي بعض الاحيان ضيق تنفس (أزمة) نتيجة نقص الاوكسجين Hypoxia. o شق في الحلق، احتمال أن يكون الشق أكبر ويؤدي إلى شق في اللهاة Bifid Uvula.
علامات محتملة : o إنتفاخ في أضلاع القفص الصدري نتيجة لانسداد المجرى التنفسي . o تخلف عقلي إما نتيجة لعدم وصول الاوكسجين للدماغ أو لأسباب أخرى (تشوهات دماغية). o قديمًا كان يعزون الكثير من التشوهات التكوينية في الاعضاء الى ظاهرة Pierre Robin وليس دائمًا كان ذلك صحيحًا،إلا أن هذه الظاهرة قد تظهر مع أمراض أخرى ولها مجالات عدة. o كل طفل Pierre Robin عند ولادته يجب فحص سلامة عينيه، خاصة إذا كان تاريخ مرضي في العائلة مثل: ميوبيا (مشاكل نظر وتركيز)، إنزياح القرنية من مكانها، شق في الحلق خاصة إذا كانت هذه الامور متناقلة، لذلك فحص عن طريق طبيب العيون ضروري جدًا.
العلاج : o عند الولادة يجب أن يبقى الطفل نائمًاعلى بطنه. o تُجرى له عمليات تحسين لوضع اللسان. o إجراء عملية لتوسيع الفك. o عملية لصنع فتحه خاصة للتنفس غير الفم (عادةً تكون في اسفل الرقبة) وهي آخر احتمال (بعد الذي ذكر). o تغذية بالانفوزيا. o إدخال أنبوب إلى المعده من إجل التغذية. o عملية من أجل تعديل الشق في الحلق. http://www.faces-cranio.org/disord/pierrrobin.htm |
أطبع
الموضوع |
أرسل الموضوع لصديق
|
|
|
|
|