السمع والتخاطب الصرع والتشنج الشلل الدماغي العوق الفكري التوحد وطيف التوحد متلازمة داون الصلب المشقوق وعيوب العامود الفقري
الاستشارات
الإعاقة دوت نت دليل الخليج لذوي الاحتياجات الخاصة مقالات مجلات ندوات وؤتمرات المكتبة العلمية

صحة الوليد - الأطفال حديثي
الولادة

صحة الطفل

أمراض الأطفال

المشاكل السلوكية

مشاكل النوم

الـربـو

الحساسية

أمراض الدم

التدخل المبـكـــر

الشفة الارنبية وشق الحنك

السكري لدى الأطفال

فرط الحركة وقلة النشاط

التبول الليلي اللاإرادي

صعوبات التعلم

العوق الحركي- الاعاقة الحركية

العوق البصري - الإعاقة البصرية

الدمج التربوي

المتلازمات

الإرشاد الأسري ونقل الخبر

امراض الروماتيزم

أمراض الغدد



اشتراك انسحاب


87147350 زائر
من 1 محرم 1425 هـ

البحث في الموقع
 

المكتبة العلمية
الاستشارات
اتصل بنا

سجل الزوار

المتلازمات

متلازمة بيير روبن Pierre Robin Sequence

الكاتب : ..

القراء : 13864

متلازمة بيير روبن
Pierre Robin Sequence


Pierre Robin  هي تركيبة مميزة لتخلف في نمو عظم الفك السفلي، تتميز بلسان مشدود الى الخلف Glossopatsis وحلق مشقوق.
 
الاسباب :
o لا يوجد سبب موحد لكل الحالات ،أي ليس له جين معين بل هو مختلف من شخص لآخر.
o احتمال سيطرة هذه الظاهرة هو عشوائي ، أي ان هذه الجينات تسود في الجسم وتظهر بصورة متفرقة وعشوائية. 
o هذه الظاهرة هي وراثية، أي العائلة التي يولد لها طفل مع هذه الظاهره فانه لا بد ان تكون قد تواجدت عند أحد الاجداد.
o العطل الاساسي محتمل أن يكون في الفك إذ أن الفك لا ينمو بصورة صحيحة وطبيعيه خلال فترة الحمل (في الشهر الثاني تحديدًا) لذلك لا ينمو اللسان بصورة صحيحة وسليمة .
 
ظهور العلامات :
تظهر العلامات عند الولادة مباشرة

العلامات الاساسية :
o عادةً تكون العلامات واضحة ولكن أحيانًا تكون مخفية.
o  فك صغير ( لحية صغيرة جدًا).Micrognathia   نتيجة لذلك يكون اللسان بوضعيه مختلفة عن العادية وليس بمكانه المناسب - يكون أكثر إلى الخلف.
o لسان إلى الخلف Retroglossia يؤدي الى ضيق القصبات الهوائية وبالتالي إلى ضيق في مجرى النفس. ، نتيجة لذلك يصدر المصاب صوت صفير خلال الزفير Stridor وفي بعض الاحيان ضيق تنفس (أزمة) نتيجة نقص الاوكسجين Hypoxia.
o شق في الحلق، احتمال أن يكون الشق أكبر ويؤدي إلى شق في اللهاة  Bifid Uvula.

علامات محتملة :
o إنتفاخ في أضلاع القفص الصدري نتيجة لانسداد المجرى التنفسي .
o تخلف عقلي إما نتيجة لعدم وصول الاوكسجين للدماغ أو لأسباب أخرى (تشوهات دماغية).
o قديمًا كان يعزون الكثير من التشوهات التكوينية في الاعضاء الى ظاهرة Pierre Robin  وليس دائمًا كان ذلك صحيحًا،إلا أن هذه الظاهرة قد تظهر مع أمراض أخرى ولها مجالات عدة.
o كل طفل Pierre Robin  عند ولادته يجب فحص سلامة عينيه، خاصة إذا كان تاريخ مرضي في العائلة مثل: ميوبيا (مشاكل نظر وتركيز)، إنزياح القرنية من مكانها، شق في الحلق خاصة إذا كانت هذه الامور متناقلة، لذلك فحص عن طريق طبيب العيون ضروري جدًا.

العلاج :
o عند الولادة يجب أن يبقى الطفل نائمًاعلى بطنه.
o تُجرى له عمليات تحسين لوضع اللسان.
o إجراء عملية لتوسيع الفك.
o عملية لصنع فتحه خاصة للتنفس غير الفم (عادةً تكون في اسفل الرقبة) وهي آخر احتمال (بعد الذي ذكر).
o تغذية بالانفوزيا.
o إدخال أنبوب إلى المعده من إجل التغذية.
o عملية من أجل تعديل الشق في الحلق.
 
http://www.faces-cranio.org/disord/pierrrobin.htm
 

 أطبع الموضوع أرسل الموضوع لصديق

فهرس الموضوعات

الحثل العضلي الدوشيني

التصلب العصبي المتعدد

متلازمة انجلمان Angelmans Syndrome

متلازمة روبينشتاين - تايبي

متلازمة كورنيلا دي لانج Cornelia de Lange syndrome (CdLS)

متلازمة ويليامز William`s Syndrome

متلازمة كلاينفلتر Klinefelter syndrome

متلازمة مارافان Marfan’s Syndrome

متلازمة برادر- ويلي Prader-Willi syndrome

متلازمة تيرنرTurner Syndrom

متلازمة وولف – هيرشيرون Wolf-Hirschorn syndrome

متلازمة إدوارد Edward syndrome

متلازمة اهلرز – دانلوس EHLERS DANLOS

متلازمة ايس سميث Aase-Smith syndrome

متلازمة باتو Patau Syndrome

الأســباب الجينية لبعض الإضطرابات النمائية

متلازمة دي جورج DiGeorge Syndrome

متلازمة توريت Tourette syndrome

متلازمة كوهين Cohen syndrome

متلازمة غيلان باريه Guillain- Barre syndrome

المتلازمة المرضية الكلوية - التناذر النفروزي Nephrotic Syndrome

متلازمة داندي ووكر

متلازمة ألاجيل Alagille's syndrome

متلازمة أبرت Apert Syndrome

البهاق (Vitiligo)

المَهَق- البرص Albinism

متلازمة كروزون Crouzon Syndrome

متلازمة أليس في بلاد العجائب

متلازمة المكياج الياباني – كابوكي

متلازمة بيير روبن Pierre Robin Sequence

متلازمة سوتو Soto's Syndrome

متلازمة لارون Laron’s syndrome

متلازمة بكويث ويدمانBeckwith-Wiedemann syndrome

متلازمة مواء القطط Cri-du-chat Syndrome

متلازمة بهجت Behcet’s syndrome

متلازمة إدمان المستشفيات - متلازمة مانشهاوزن

متلازمةُ أوشر Usher Syndrome


[   من نحن ? |  سياسة الخصوصية | منتدى أطفال الخليج (جديد) | الصفحة الرئيسية ]

خدمة الخلاصات تاريخ آخر تحديث: 11/11/2018

أطفال الخليج ذوي الإحتياجات الخاصة

جميع الحقوق محفوظة