أطفال الخليج >> الكتاب الالكتروني >> الشفة الأرنبية و شق الحنك

115648939 زائر من 1 محرم 1425 هـ

الكتاب الالكتروني

الشفة الأرنبية و شق الحنك

الكاتب : د. خالد بن عبدالله المنيع

القراء : 19864

الشفة الأرنبية و شق الحنك

اضطرابات شكلية ووظيفية

د. خالد بن عبدالله المنيع

فلح الشفة والحنك عرضان سريريان متميزان تربطهما علاقة وثيقة من الناحية الجنينية والوظيفية والوراثية. مما يعرقل التحام النواتئ الفكية العلوية والأنفية أما فلح الحنك فينجم عن فشل الحنكين بالتقارب والالتحام.

نسبة الحدوث:
تبلغ نسبة حدوث فلح الشفة مع أو بدون فلح الحنك حوالي ( 1750ولادة)، أما نسبة حدوث فلح الحنك فهي حوالي ( 12500ولادة)، والحالة الأولى أكثر شيوعا عند الذكور.
الأسباب:
o تعرض الأم للأدوية
o مركب المتلازمة التشوه
o أسبابا وراثية
. وعلى الرغم من إمكانية ظهور أي من الحالتين بصورة فرادية، يبدو أن هناك دورا هاما من الناحية الوراثية للجينات التي تسمح بحدوث الفلح بإحداثه عند أشخاص محددين، وهنالك عائلات تورث فيها حالة فلح الشفة أو الحنك أو كليهما معا على هيئة سائدة وتمييز هذا النمط عن غيره يستدعي فحص الوالدين بعناية، حيث أن نسبة الرجوع فيه تبلغ (%50).
للعرق دور في نسبة حدوث فلح الشفة والحنك، فهي أعلى بين الآسيويين كما تشهد نسبة حدوث التشوهات الخلقية المرافقة وضعف التطور عند الأطفال المصابين بالعيوب المتضمنة للفلح، خاصة أولئك المصابين بفلح الحنك لوحده. ويمكن تفسير هذه الموجودات جزئيا بزيادة نسبة حدوث نقص السمع عند الأطفال المصابين بفلح الحنك، ويعود ذلك جزئيا لتكرر التهاب الأذن الوسطى، وبزيادة تواتر حدوث الفلح بين الأطفال المصابين بالشذوذات الصبغية.

الأعراض السريرية:
يتباين فلح الشفة بين ثلمة صغيرة في حافتها إلى انفصال كامل فيها يمتد حتى قاع الأنف. وقد يكون الفلح وحيد الجانب (الأغلب أن يكون في الطرف الأيسر)، أو يكون ثنائي الجانب ، ومن الموجودات المرافقة وجود أسنان مشوهة أو زائدة أو غائبة. وكثيراً ما يترافق الفلح الذي يصل إلى غضروف جناحي الأنف مع نقص في النتوء العمودي للفك العلوي وهذا يسبب تبارز الوجه الأمامي للفلح خلف الناتئ الفكي العلوي.
يحدث فلح الحنك المعزول على الخط المتوسط بحيث يأخذ اللهاة فقط، أو يمتد لضمن أو عبر الحنك القاسي والرخو ليصل الثقبة القاطعة. وعند ترافقه مع فلح الشفة، قد يصيب العيب الخط المتوسط للحنك الرخو ويمتد لضمن القسم القاسي من الحنك على جانب واحد أو على الجانبين ، مما يعرض الجوف الأنفي للإصابة في جانب واحد أو في الجانبين.
تشابه أعراض اللاكفاية الحنكية البلعومية مع تلك التابعة لفلح الحنك، على الرغم من اختلاف العلامات السريرية لهما. قد يكون هنالك كلام ذو أنفية مفرطة (ويلاحظ ذلك عند لفظ الأحرف الساكنة التي تحتاج لضغط وحركة تضيق جلية لفتحتي الأنف خلال الكلام وعدم القدرة على التصفير أو إطفاء شمعة أو نفخ بالون، وضياع السائل عبر الأنف عند الشرب مع كون الرأس مدلى للأسفل، والتهاب أذن وسطى وفقدان السمع.
يفضي فحص الفم إلى العثور على فلح الحنك أو حنك قصير نسبيا مع بلعوم أنفي كبير الحجم وخلال التصويت يلحظ أن الفعالية العضلية للحنك الرخو والبلعوم تكون غائبة أو لا متناظرة بصورة كبيرة، أو يلاحظ فلح تحت مخاطي. ويوحي بوجود الحالة الأخيرة اللهاة المشقوقة ووجود غشاء خفيف على الخط المتوسط للحنك الرخو والذي يظهر عدم تواصل العضلات مع بعضها البعض، وعن طريق جس تثلم في الحافة الخلفية للحنك القاسي بدلا من الناتئ الشوكي الأنفي الخلفي، أو باندفاع الحنك الرخو إلى الأمام.
يمكن إيضاح وجود اللاكفاية الحنكية البلعومية أيضا شعاعيا، ويجب ضبط وضعية الرأس بعناية للحصول على صورة جانبية حقيقية، ويؤخذ فيلم واحد والمريض بوضعية الراحة الحالة الطبيعية يحدث تماس بين الحنك الرخو والجدار الخلفي للبلعوم، بينما يكون ذلك التماس غائبا في اللاكفاية الحنكية البلعومية. ويتم اجراء معظم التقييمات الصحيحة في حالات اللاكفاية الحنكية البلعومية باللجوء للتنظير الداخلي للأنف.

العلاج:
يمكن في حالات منتقاة تصحيح وضع الحنك خلفيا أو إجراء رأب البلعوم باستخدام شريحة من النسيج الموجود في الجدار الخلفي للبلعوم، كما استخدمت طبائق سنية للكلام بنجاح. ويحالف النجاح نمط التداخل الجراحي الذي يتم اختياره بناء على معطيات تنظير الأنف الداخلي.
تشكل التغذية المشكلة الأكثر الحاحا عند الرضيع الذي قدر له أن يولد مصابا بفلح الشفة أو الحنك، وعلى الرغم من تأييد البعض لفكرة وضع جهاز بلاستيكي ساد لتقديم العون على صعيد الإرضاع، وقد يكون استخدام حلمات اصطناعية طرية ذات فتحات كبيرة وزجاجة قابلة للضغط واتباع التعليمات بحذافيرها كفيل بتحقيق إرضاع فعال بسهولة نسبيا.
يجرى الإغلاق الجراحي لفلح الشفة بعمر 3أشهر عادة، حين يكون الرضيع قد أظهر كسبا كافيا للوزن وخاليا من أي التهاب فموي أو تنفسي أو جهازي. وتعتبر تقنية الرأب الأكثر شيوعا في الاستخدام ومن شأن هذا الأسلوب أن يقلل لأدنى قدر ممكن من تثلم الشفة نتيجة انكماش الندبة ، ومن الممكن مراجعة الإصلاح المجرى أول مرة بعمر 4- 5سنوات. ومن الممكن إرجاء الجراحة التصحيحية للأنف حتى بلوغ سن المراهقة، ويمكن إجراء الجراحة على الأنف في الوقت نفسه الذي يرمم فيه فلح الشفة. تعتمد النتائج التجميلية على مقدار التشوه الأصلي ومدى ما يملكه الشخص من إمكانية لشفاء الندبة وغياب الالتهاب ومدى ما يمتلكه الجراح من مهارة. يكثر توارد التهاب الأذن الوسطى وفقدان السمع في فلح الحنك، ومن الشائع أيضا كثرة التعرض للنخر، إلا أنه بالإمكان تفاديها، وعادة ما يستدعي إزاحة الأقواس السنية للفك العلوي عن مكانها التصحيح بالتقويم السني.
قد توجد عيوب الكلام أو تستمر بسبب الانغلاق التشريحي غير الكافي للحنك، ويتميز ذلك الصوت بانبعاث الهواء من الأنف مع فرط المشاركة الأنفية في أصوات معينة. وعادة ما يكون العيب في نطق بعض الحروف سواء قبل الجراحة وأحيانا بعدها عائدا لعدم الكفاية في عمل العضلات الحنكية والبلعومية. وتشكل عضلات الحنك الرخو والجدر الجانبية والخلفية للبلعوم الأنفي دساما يفصل البلعوم الأنفي عن البلعوم الفموي خلال عملية البلع ويسهم في إنتاج أصوات محددة. وإذا كان عمل ذلك الدسام غير كاف، يصعب تجميع ما يكفي من الضغط في الفم لإصدار الأحرف الصفيرية وتكون غير مفهومة.
يتطلب البرنامج الكامل لتأهيل الطفل المصاب يفلح الشفة أو الحنك سنوات من المعالجة الخاصة من قبل فريق يتألف من طبيب أطفال وجراح تجميل واختصاصي في الأنف والأذن والحنجرة وطبيب أسنان أطفال واختصاصي تقويم الأسنان واختصاصي في التعويضات السنية ومعالج كلام وعامل اجتماعي طبي واختصاصي بالطب النفسي وآخر بطب نفس الأطفال وممرضة صحة عامة، ويكون طبيب الطفل مسؤولا عن التماس مشورة الاختصاصات المختلفة والتنسيق فيما بينها وتقديم المشورة والتوجيه للوالدين.
يمكن أن ينجم اضطراب الكلام المميز للطفل المصاب بفلح الحنك عن شذوذات عظيمة أو عصبية عضلية، عندما لا يكون بمقدور الطفل تحقيق فصل تام بين البلعوم الفمي والبلعوم الأنفي خلال البلع أو التصويت. وقد يتجلى العيب في بنية الحنك أو البلعوم، أو في العضلات المرتكزة على تلك البني. وقد يكون الفلح تحت المخاطي في الحنك هو السبب في مشكلة كهذه، وربما تكون الغدائيات في تلك الحالات قد سهلت الانغلاق البلعومي عند تماس الحنك الرخو المرتفع معها. قد تعاوض الحركة الحنكية البلعومية، في حال كون الوظيفة العصبية العضلية كافية، وهذا قد يحسن بالتالي من العيب الموجود في الكلام وهذا لا يلغي الحاجة للمعالجة الكلامية.
ويفسر هذا الأمر عدم ظهور العيب الموجود في الكلام إلى العيان عند الأطفال الذين يعانون من فلح الحنك تحت المخاطي أو من تشوه مماثل يدفع إلى حدوث اللاكفاية الحنكية البلعومية. ويجب أن يتولى تقييم حالة من قبل فريق متخصص بالاضطرابات الوجهية أو من قبل اختصاصي في الوراثة.

يوضع زمن إجراء التصليح الجراحي فلح الحنك وفق كل حالة على حدة، بالنظر إلى اختلاف تلك الحالات الكبير من حيث حجم الفلح وشكله ودرجة التشوه الحادث. وتؤثر على اتخاذ القرار معايير تأخذ في عين الاعتبار مدى عرض الفلح ومدى كفاءة الشدف الحنكية المتبقية وشكل النواحي المجاورة (كعرض البلعوم الأنفي) والوظيفة العصبية العضلية للحنك الرخو وجدار البلعوم. وتتوخى الجراحة جعل الشدف الحنكية قطعة متماسكة والحصول على صوت مستساغ وتجنب تعرض الفك العلوي الآخذ بالنمو للرض.
يتم إغلاق فلح الحنك، عند الطفل الذي لا يشكو صحيا من شيء آخر، دون عمر السنة للسماح بتطوير طبيعي للكلام . وفي حال تأجيل الإصلاح الجراحي لما بعد عمر 3سنوات، يمكن وصل بصلة خاصة بالكلام بالمنطقة خلف الثغر (منطقة الأسنان الطبيعية) وهذا يجعل تقلص العضلات البلعومية ويضع الأنسجة على التماس وإنجاز إغلاق البلعوم الأنفي وهذا يساعد الطفل على تطوير أداء لكلام مفهوم. والمعتاد أن يعبر الفلح متدخلا مع تشكل الأسنان في الناحية الأمامية من الفك العلوي، ويتم وضع أجهزة بديلة مكان العناصر المفقودة من الإثغار والتي تقع عادة في مقدم الفك العلوي.

يعتبر مجرد الشك بوجود الالتهاب مدعاة لتأخير الجراحة، ويمكن عند الطفل ذي وضع التغذية الجيد وبحالة التوازن في السوائل السماح بالإرضاع حتى قبيل الجراحة بست ساعات وتعتبر العناية التمريضية الحذرة أمرا هاما في الفترة التي تلي الجراحة مباشرة إذ يمكن لازالة مفرزات البلعوم الأنفي بلطف الإقلال لأدنى حد من الالتهابات الشائعة وفي سلم أولويات العناية التالية للجراحة تأتي المحافظة على خط خياطة نظيف وتحاشي إجراء ضغط على الغرز. ولهذه الغاية يتم إرضاع الطفل بزجاجة مع تقييد الذراعين باستخدام كفتين عند المرفق. وتتم المحافظة على حمية سائلة أو نصف سائلة لمدة 3أسابيع.

عيادة الرياض- الجمعه 12 صَفر 1428هـ - 2 مارس 2007م