السمع والتخاطب الصرع والتشنج الشلل الدماغي العوق الفكري التوحد وطيف التوحد متلازمة داون الصلب المشقوق وعيوب العامود الفقري
الاستشارات
الإعاقة دوت نت دليل الخليج لذوي الاحتياجات الخاصة مقالات مجلات ندوات وؤتمرات المكتبة العلمية

صحة الوليد - الأطفال حديثي
الولادة

صحة الطفل

أمراض الأطفال

المشاكل السلوكية

مشاكل النوم

الـربـو

الحساسية

أمراض الدم

التدخل المبـكـــر

الشفة الارنبية وشق الحنك

السكري لدى الأطفال

فرط الحركة وقلة النشاط

التبول الليلي اللاإرادي

صعوبات التعلم

العوق الحركي- الاعاقة الحركية

العوق البصري - الإعاقة البصرية

الدمج التربوي

المتلازمات

الإرشاد الأسري ونقل الخبر

امراض الروماتيزم

أمراض الغدد



اشتراك انسحاب


90807914 زائر
من 1 محرم 1425 هـ

البحث في الموقع
 

المكتبة العلمية
الاستشارات
اتصل بنا

سجل الزوار

المتلازمات

متلازمة لارون Laron’s syndrome

الكاتب : الدكتور عبدالله بن محمد الصبي

القراء : 13751

متلازمة لارون
Laron's  syndrome
أقزام لارون
Laron's dwarf


الدكتور عبدالله بن محمد الصبي
أخصائي طب الأطفال
 
تتميز هذه الحالة الوراثية بوجود قصر شديد متجانس في القامة منذ الولادة ويستمر مدى العمر، مع أرتفاع مستوى هرمون النمو في الدم، وقد قام الدكتور زفي لارون Zvi Laron بنشر بحث عن مجموعة من الحالات في عام 1966م، والذي أثبت ان السبب في حدوث هذه الحالات هو وجود مقاومة لعمل هرمون النمو، ومن ثم سميت تلك الحالة بإسمه .
 
نسبة الحدوث:
o الحالة نادرة
o الحالة تنتقل بالوراثة المتنحية
o زيادة نسبة الإناث المصابات عن الذكور لسبب غير معروف
o عدد كبير من الحالات المسجلة في الدول العربية وفي دولة الأكوادور.
 
الأسباب:
o تنتقل بالوراثة المتنحية
o الحالة تنتج نتيجة خلل في مستقبلات هرمون النمو(Growth hormone receptor ) ويؤدي لنقص مادة تفرز من الكبد تسمى بالمعامل الشبيه بالأنسولين المحُفز للنمو (IGF1) والذي له دور في تحفيز الخلايا للنمو


 
الأعراض:
o قصر شديد في القامة بشكل متناسق
o تأخر في زيادة الطول الطبيعية
o تأخر في أنغلاق اليافوخ
o ملامح طفولية للوجه حتى بعد سن البلوغ
o زيادة حجم الرأس، مع بروز الجبهة وانخفاض قاعدة الأنف، وصغر الفك السفلي
o قصر ونعومة الشعر
o صغر في الكفين والقدمين
o تأخرالبلوغ - تأخر ظهور الدورة الشهرية لدى الفتيات
o الأعضاء التناسلية لدى الرجل اصغر من حجمها الطبيعي
o  تكون نبرات الصوت حادة ومرتفعة كما هو الحال في أصوات النساء‍
o السمنة
o الصرع
o محدودية حركة المفاصل وخاصة الكوع
o الذكاء في العادة طبيعي
o إنخفاض مستوى السكر في الدم عند الصيام

التشخيص:
o الأعراض المرضية الظاهرة - قصر القامة
o مستوى هرمون النمو في الدم - يكون عالياً
o أشعه لليد لتحديد العمر العظمي - يكون متأخراً
o نحليل الغدة الدرقية
o تحاليل الغدة الكظرية
o تحليل لمستوى هرمون شبيه الأنسولين المحفز للنمو (IGF1)- منخفض - متوفر فقط في بعض المراكز الطبية

الحالات المشابهة:
o نقص هرمون النمو
o نقص هرمون الغدة الدرقية
o نقص هرمون الغدة الكظرية
o نقص نمو العظام الخلقي 
 


العلاج:
o 'عطاء معامل شبيه الأنسولين المحفز للنمو(IGF1)، على شكل حقن، مرتين يومياً حتى سن البلوغ وبعده.
o الدعم النفسي والإجتماعي
o منع السمنة من خلال البرنامج الغذائي
 
المستقبل:
o الحالة لا تؤثر على مدى الحياة
o المصابون لديهم مقاومة لمرض السكري والسرطان


 
Refferences:
o Growth Hormone Resistance
http://emedicine.medscape.com/article/922902-overview
o laron_syndrome
http://www.whonamedit.com/synd.cfm/2825.html
o laron syndrome
http://www.wrongdiagnosis.com/l/laron_syndrome/intro.htm
o متلازمة لارون
http://www.werathah.com/laron/index.htm
 

 أطبع الموضوع أرسل الموضوع لصديق

فهرس الموضوعات

الحثل العضلي الدوشيني

التصلب العصبي المتعدد

متلازمة انجلمان Angelmans Syndrome

متلازمة روبينشتاين - تايبي

متلازمة كورنيلا دي لانج Cornelia de Lange syndrome (CdLS)

متلازمة ويليامز William`s Syndrome

متلازمة كلاينفلتر Klinefelter syndrome

متلازمة مارافان Marfan’s Syndrome

متلازمة برادر- ويلي Prader-Willi syndrome

متلازمة تيرنرTurner Syndrom

متلازمة وولف – هيرشيرون Wolf-Hirschorn syndrome

متلازمة إدوارد Edward syndrome

متلازمة اهلرز – دانلوس EHLERS DANLOS

متلازمة ايس سميث Aase-Smith syndrome

متلازمة باتو Patau Syndrome

الأســباب الجينية لبعض الإضطرابات النمائية

متلازمة دي جورج DiGeorge Syndrome

متلازمة توريت Tourette syndrome

متلازمة كوهين Cohen syndrome

متلازمة غيلان باريه Guillain- Barre syndrome

المتلازمة المرضية الكلوية - التناذر النفروزي Nephrotic Syndrome

متلازمة داندي ووكر

متلازمة ألاجيل Alagille's syndrome

متلازمة أبرت Apert Syndrome

البهاق (Vitiligo)

المَهَق- البرص Albinism

متلازمة كروزون Crouzon Syndrome

متلازمة أليس في بلاد العجائب

متلازمة المكياج الياباني – كابوكي

متلازمة بيير روبن Pierre Robin Sequence

متلازمة سوتو Soto's Syndrome

متلازمة لارون Laron’s syndrome

متلازمة بكويث ويدمانBeckwith-Wiedemann syndrome

متلازمة مواء القطط Cri-du-chat Syndrome

متلازمة بهجت Behcet’s syndrome

متلازمة إدمان المستشفيات - متلازمة مانشهاوزن

متلازمةُ أوشر Usher Syndrome


[   من نحن ? |  سياسة الخصوصية | منتدى أطفال الخليج (جديد) | الصفحة الرئيسية ]

خدمة الخلاصات تاريخ آخر تحديث: 5/5/2019

أطفال الخليج ذوي الإحتياجات الخاصة

جميع الحقوق محفوظة